Приказ Минздрава Свердловской области от 13.11.2012 N 1310-п

Об оказании медицинской помощи детям, страдающим фенилкетонурией

Текст документа по состоянию на январь 2014 года

В целях совершенствования оказания медицинской помощи детям Свердловской области, страдающим фенилкетонурией, повышения эффективности их диспансерного наблюдения и организации лечебного питания приказываю:

1. Главным врачам государственных бюджетных учреждений здравоохранения Свердловской области:

1) осуществлять диспансерное наблюдение детей с установленным диагнозом «фенилкетонурия» согласно задачам участковой педиатрической службы (приложение N 1) и в соответствии со схемой диспансерного наблюдения (приложения N 2, 3);

2) направлять детей, страдающих фенилкетонурией, на консультацию в ГБУЗ СО «Клинико-диагностический центр «Охрана здоровья матери и ребенка» (далее — ГБУЗ СО «КДЦ «ОЗМР») для оценки состояния ребенка, его физического, нервно-психического развития и расчета (коррекции) диеты в сроки, определенные схемой диспансерного наблюдения, с результатами обследований и консультаций специалистов (амбулаторная карта);

3) направлять детей, страдающих фенилкетонурией, на проведение медико-социальной экспертизы в соответствии с Постановлением Правительства Российской Федерации от 20.02.2006 N 95 «О порядке и условиях признания лица инвалидом»;

4) представлять в ГБУЗ СО «КДЦ «ОЗМР» информацию о детях, страдающих фенилкетонурией, при смене места жительства; установлении ребенку категории «ребенок-инвалид», продлении и снятии инвалидности в течение двух недель с момента выдачи ребенку специалистами медико-социальной экспертизы заключения;

5) представлять ежегодно, в срок до 15 ноября, в ГБУЗ СО «КДЦ «ОЗМР» информацию о детях, страдающих фенилкетонурией, родители которых отказались от получения набора социальных услуг в части обеспечения необходимыми лекарственными препаратами, изделиями медицинского назначения, а также специализированными продуктами лечебного питания для детей-инвалидов;

6) включать в сводную заявку лечебно-профилактического учреждения на лекарственные препараты, изделия медицинского назначения, а также специализированные продукты лечебного питания для детей-инвалидов, по федеральной программе — потребность детей, страдающих фенилкетонурией, имеющих категорию «ребенок-инвалид» и не отказавшихся от набора социальных услуг в части лекарственного обеспечения, в специализированных продуктах лечебного питания без фенилаланина на основании справки, выданной специалистом ГБУЗ СО «КДЦ «ОЗМР»;

7) осуществлять контроль за получением специализированных продуктов лечебного питания в аптечных организациях по месту жительства детей-инвалидов, в ГБУЗ СО «КДЦ «ОЗМР» — детей, не имеющих категорию «ребенок-инвалид», и их использованием.

2. Рекомендовать начальнику Управления здравоохранения Администрации г. Екатеринбурга Дорнбушу А.А., начальникам ФГБУЗ «Медико-санитарная часть N 32 ФМБА России», г. Заречный, Малых В.Г., ФГБУЗ «Центральная МСЧ N 91 ФМБА России», г. Лесной, Хребтову С.Д., ФГБУЗ «МСЧ N 31 ФМБА России», г. Новоуральск, Морозову В.Г. организовать работу по оказанию медицинской помощи детям, страдающим фенилкетонурией, согласно п. 1 настоящего Приказа.

3. Контроль за выполнением настоящего Приказа возложить на заместителя Министра здравоохранения Свердловской области Туркова С.Б.

И.о. Министра здравоохранения
Свердловской области
Н.Н.КИВЕЛЕВА

Приложение N 1
к Приказу
Министра здравоохранения
Свердловской области
от 13 ноября 2012 г. N 1310-п

--------------------+------------------------------+----------------------------¦ Задачи ¦ КДЦ "ОЗМР" ¦ Участковая педиатрическая ¦¦ ¦ ¦ служба ¦+-------------------+------------------------------+---------------------------+¦Медико-генетическое¦- осмотр врача-генетика; ¦ ¦¦консультирование ¦- ДНК-диагностика; ¦ ¦¦ ¦- медико-генетический прогноз;¦ ¦¦ ¦- пренатальная диагностика ¦ ¦¦ ¦в семье ¦ ¦+-------------------+------------------------------+---------------------------+¦Диетотерапия - ¦- расчет диеты; ¦- контроль соблюдения диеты¦¦основа лечения ¦- обучение родителей основам ¦(участковый врач должен ¦¦ ¦диетотерапии ¦знать принципы расчета ¦¦ ¦ ¦питания) ¦+-------------------+------------------------------+---------------------------+¦Контроль ¦- определение уровня ФА ¦- контроль регулярности ¦¦над лечением - ¦(лаборатория скрининговых ¦сдачи анализа крови на ФА; ¦¦исследование уровня¦программ ГБУЗ СО "КДЦ ОЗМР"); ¦- обеспечение забора крови ¦¦фенилаланина (ФА) ¦- анализ каждого результата ¦на анализ в лаборатории ¦¦крови ¦врачом-педиатром (диетологом);¦поликлиники (больницы) ¦¦ ¦рекомендации по коррекции ¦ ¦¦ ¦диеты ¦ ¦+-------------------+------------------------------+---------------------------+¦Оценка ¦- оценка уровня ¦- оценка уровня ¦¦нервно-психического¦нервно-психического развития ¦нервно-психического ¦¦развития ребенка ¦на приеме; ¦развития на плановых ¦¦ ¦- диспансерный учет неврологом¦осмотрах педиатром; ¦¦ ¦ГБУЗ СО "КДЦ "ОЗМР" ¦- консультация и наблюдени妦 ¦(по показаниям) ¦невролога, психиатра ¦¦ ¦ ¦по месту жительства или ¦¦ ¦ ¦направление в другие ¦¦ ¦ ¦лечебные учреждения ¦+-------------------+------------------------------+---------------------------+¦Профилактика ¦- оценка физического развития,¦- оценка физического ¦¦побочных эффектов ¦клинических признаков ¦развития, клинических ¦¦диетотерапии ¦дефицитных состояний ¦признаков дефицитных ¦¦(дефицит белка, ¦на приеме; ¦состояний при плановых ¦¦витаминов, ¦- назначение витаминов, ¦осмотрах участкового ¦¦микроэлементов) ¦микроэлементов с целью ¦педиатра; ¦¦ ¦коррекции выявленных нарушений¦- проведение необходимых ¦¦ ¦ ¦дополнительных исследовани馦 ¦ ¦(ОАК, ОАМ, биохимия крови, ¦¦ ¦ ¦др. - по показаниям); ¦¦ ¦ ¦- назначение препаратов ¦¦ ¦ ¦железа, витаминов ¦¦ ¦ ¦(по показаниям) ¦--------------------+------------------------------+----------------------------

Приложение N 2
к Приказу
Министра здравоохранения
Свердловской области
от 13 ноября 2012 г. N 1310-п

СХЕМА ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ ЗА ДЕТЬМИ С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ (ГРАФИК ОБСЛЕДОВАНИЙ И КОНСУЛЬТАЦИЙ СПЕЦИАЛИСТОВ)

-----------------+----------+----------+----------+----------+---------+--------------¦ Возраст ¦до 3 мес. ¦3 - 6 мес.¦ 6 мес. - ¦1 - 3 года¦3 - 8 лет¦старше 8 лет ¦¦ ¦ ¦ ¦ 1 год ¦ ¦ ¦ ¦+----------------+----------+----------+----------+----------+---------+-------------+¦Осмотр ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦¦в КДЦ "ОЗМР" ¦в 2 недели¦в месяц ¦в 2 месяца¦в 3 месяца¦в 3 - 6 ¦в 6 месяцев ¦¦(врач-педиатр, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦месяцев ¦ ¦¦диетолог) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦+----------------+----------+----------+----------+----------+---------+-------------+¦Перерасчет диеты¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦¦ ¦в неделю ¦в 2 недели¦в 2 недели¦в месяц ¦в месяц ¦в 3 месяца ¦+----------------+----------+----------+----------+----------+---------+-------------+¦Определение ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦1 раз ¦¦фенилаланина ¦в неделю ¦в 2 недели¦в 2 недели¦в месяц ¦в месяц ¦в 1 - 3 ¦¦крови (ФА) ¦<**> ¦ ¦ ¦ ¦ ¦месяца ¦+----------------+----------+----------+----------+----------+---------+-------------+¦Общий анализ ¦ 1 раз в 3 месяца ¦ 1 раз в 6 месяцев ¦ 1 раз в год ¦¦крови ¦ ¦ ¦ ¦+----------------+---------------------+---------------------+---------+-------------+¦Общий белок ¦ 1 раз в 6 месяцев ¦ 1 раз в год ¦¦сыворотки крови ¦ ¦ ¦+----------------+-----------------------------------------------------+-------------+¦Контроль ТТГ, ¦ 1 раз в 6 - 12 месяцев ¦¦с Т4 в сыворотке¦ ¦¦крови <***> ¦ ¦+----------------+-----------------------------------------------------+-------------+¦Уровень ¦ 1 раз в 6 месяцев ¦ 1 раз в год ¦¦сывороточного ¦ ¦ ¦¦железа, кальция,¦ ¦ ¦¦фосфора ¦ ¦ ¦¦(желательно) ¦ ¦ ¦+----------------+--------------------------------+--------------------+-------------+¦ЭЭГ ¦ ¦ 1 раз в 2 года, или чаще - ¦¦ ¦ ¦ по показаниям ¦+----------------+--------------------------------+----------------------------------+¦УЗИ органов ¦ ежегодно ¦¦брюшной полости ¦ ¦+----------------+--------------------------------+----------------------------------+¦Невролог ¦ 1 раз в 3 месяца, или чаще - ¦ 1 раз в 6 месяцев ¦¦ ¦ по показаниям ¦ ¦+----------------+--------------------------------+----------------------------------+¦Консультация ¦ ежегодно ¦¦окулиста ¦ ¦¦с осмотром ¦ ¦¦глазного дна ¦ ¦+----------------+-------------------------------------------------------------------+¦Эндокринолог ¦ Больные, находящиеся на строгой диете - по показаниям, ¦¦ ¦ больные на расширенной диете - 1 раз в год ¦+----------------+--------------------------------+----------------------------------+¦Стоматолог ¦ ¦ 1 раз в 6 месяцев ¦+----------------+--------------------------------+----------------------------------+¦Психолог ¦ ¦ ежегодно ¦-----------------+--------------------------------+-----------------------------------

———————————

<*> — для детей до года из отдаленных районов допускается осмотр в КДЦ «ОЗМР» в 2 раза реже указанных сроков;

<**> — еженедельно до нормализации уровня ФА крови, далее 1 раз в 2 недели;

<***> — частота контроля определяется индивидуально.

Осмотр генетиком, врачом-педиатром (диетологом), неврологом, определение уровня ФА, ТТГ, с Т4 в крови проводятся в ГБУЗ СО «КДЦ «ОЗМР». Другие необходимые исследования и консультации специалистов, перечисленные выше, проводятся по месту жительства больных. Схема наблюдения остальными специалистами не отличается от здоровых детей. Профилактические прививки больным фенилкетонурией проводятся при допустимых значениях уровня фенилаланина крови по общепринятой схеме.

Приложение N 3
к Приказу
Министра здравоохранения
Свердловской области
от 13 ноября 2012 г. N 1310-п

РЕКОМЕНДУЕМЫЙ УРОВЕНЬ ФЕНИЛАЛАНИНА (ФА) В СЫВОРОТКЕ КРОВИ У БОЛЬНЫХ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ РАЗЛИЧНОГО ВОЗРАСТА НА ДИЕТОТЕРАПИИ

------------------+---------------------¦Возраст пациента ¦ Уровень ФА (мг/дл) ¦+-----------------+--------------------+¦ 0 - 6 лет ¦ 2 - 6 ¦+-----------------+--------------------+¦ 7 - 9 лет ¦ 2 - 6 ¦+-----------------+--------------------+¦ 10 - 12 лет ¦ 2 - 6 ¦+-----------------+--------------------+¦ 13 - 15 лет ¦ 2 - 10 ¦+-----------------+--------------------+¦ 16 - 18 лет ¦ 2 - 15 ¦+-----------------+--------------------+¦18 лет и старше ¦ 2 - 15 ¦------------------+---------------------

Adblock
detector